Επιλογή Σελίδας

Σπάνιοι Καρκίνοι

Τι είναι GIST;

Οι στρωματικοί όγκοι του γαστρεντερικού (Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST) είναι ένα είδος καρκίνου που εμφανίζεται στο πεπτικό σύστημα. Αποτελούν την πιο συχνή μορφή σαρκώματος του γαστρεντερικού. Το σάρκωμα αποτελεί μια σπάνια μορφή καρκίνου που προέρχεται από κύτταρα των συνδετικών η στηρικτικών ιστών (λίπος, μύες, αιμοφόρα αγγεία, εν των βάθη δερματικοί ιστοί, νεύρα, οστά και χόνδρος).

Οι καρκίνοι προέρχονται από τα λεγόμενα επιθηλιακά κύτταρα, (κύτταρα που καλύπτουν τις διάφορες επιφάνειες ή κοιλότητες του σώματος). Τα σαρκώματα προέρχονται από τα λεγόμενα μεσεγχυματικά κύτταρα και διαφέρουν σημαντικά στη βιολογική συμπεριφορά και στη θεραπεία από τους «επιθηλιακούς» όγκους.

Οι GIST λοιπόν δεν πρέπει να συγχέονται με τους πιο γνωστούς καρκίνους του γαστρεντερικού συστήματος ( καρκίνος οισοφάγου, στομάχου, δωδεκαδακτύλου, παχέος εντέρου), οι οποίοι ανήκουν στα καρκινώματα ( όγκοι από επιθηλιακά κύτταρα).

Τα σαρκώματα αποτελούν το 1% των καρκίνων.

Οι ειδικοί πιστεύουν ότι οι GIST προέρχονται από τα διάμεσα κύτταρα ή στρώμα, (κύτταρα Cajal), τα οποία βρίσκονται στα τοιχώματα του γαστρεντερικού σωλήνα. Τα κύτταρα αυτά θεωρούνται ως ο «βηματοδότης του πεπτικού συστήματος», διότι ελέγχουν την περίσταλση, δηλαδή τις συσπάσεις του γαστρεντερικού σωλήνα με τις οποίες προωθείται η τροφή κατά τη διάρκεια της πέψης.

Περίπου 50-70% των GIST εμφανίζονται στο στομάχι, 20-30% στο λεπτό έντερο και το υπόλοιπο ποσοστό στο παχύ έντερο, τον οισοφάγο, το ορθό και τον πρωκτό.

Οι GIST συχνά κάνουν μεταστάσεις σε γειτονικές περιοχές στον κοιλιακό χώρο: οι πιο συνηθισμένες είναι στο ήπαρ και στη περιτοναϊκή κοιλότητα. Μεταστάσεις στους λεμφαδένες η στον πνεύμονα είναι σπάνιες. Όταν υπάρχουν ηπατικές εντοπίσεις σε ασθενή με GIST είναι σημαντικό να εξακριβώνεται εάν πρόκειται για πρωτοπαθή καρκίνο του ήπατος ή για μετάσταση.

Συχνότητα εμφάνισης (Επίπτωση)
Οι GIST εμφανίζονται συχνότερα στους ενήλικες (ηλικίας 40 έως 80 ετών). Ωστόσο, έχουν αναφερθεί περιστατικά GIST και σε νεότερους ασθενείς.

Οι βελτιώσεις στις διαγνωστικές μεθόδους και διαδικασίες έχουν καταστήσει ευκολότερο τον εντοπισμό των GIST από τους γιατρούς και τη διάκρισή τους από άλλα είδη σαρκωμάτων του γαστρεντερικού καθώς και από τους μη καρκινικούς (καλοήθεις) όγκους. Ως αποτέλεσμα, οι ειδικοί διαπίστωσαν ότι η συχνότητα εμφάνισης των GIST ενδέχεται να είναι μεγαλύτερη απ’ ότι πίστευαν στο παρελθόν. Τα δεδομένα υποδεικνύουν ότι οι GIST μπορεί να προσβάλλουν περίπου 15 άτομα ανά 1.000.000 πληθυσμού το χρόνο.

Παράγοντες Κινδύνου των GIST

Δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για τους GIST. Η νόσος συχνά σχετίζεται με μετάλλαξη σε μια πρωτεΐνη που καλείται cKit (CD117), έναν υποδοχέα αυξητικού παράγοντα που εντοπίζεται στην επιφάνεια των φυσιολογικών κυττάρων.

Κανονικά, ο ρόλος της πρωτεΐνης cKit είναι να σηματοδοτεί την ανάπτυξη και τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων με ελεγχόμενο τρόπο. Ωστόσο, στους GIST, η πρωτεΐνη cKit παραμένει συνεχώς ενεργοποιημένη εξαιτίας μιας μετάλλαξης στο DNA. Η αδιάκοπη ενεργοποίηση της πρωτεΐνης αυτής οδηγεί στη συνεχή ανάπτυξη και πολλαπλασιασμό των κυττάρων.

Από τη στιγμή που ανακαλύφθηκε ο ρόλος της πρωτεΐνης cKit, οι παθολογοανατόμοι τη μελετούν σε όλες τις περιπτώσεις όγκων GIST και ανευρίσκεται θετική σε ποσοστό άνω του 90%.

Διάγνωση των GIST

Οι GIST είναι δύσκολο να διαγνωσθούν, καθώς τα συμπτώματα στο πρώιμο στάδιο της νόσου είναι περιορισμένα και συχνά εκλαμβάνονται ως συμπτώματα άλλων τύπων καρκίνου. Τα συνηθέστερα συμπτώματα είναι το ακαθόριστο κοιλιακό άλγος, ο πρόωρος κορεσμός, ο έμετος, η αιμορραγία ή απόφραξη, και η κόπωση εξαιτίας αναιμίας. Πολλά περιστατικά GIST διαγιγνώσκονται τυχαία κατά την ενδοσκόπηση (έλεγχος οργάνων και κοιλοτήτων χρησιμοποιώντας μια συσκευή που καλείται ενδοσκόπιο) ή λαπαροσκόπηση (έλεγχος της κοιλίας με μια συσκευή που καλείται λαπαροσκόπιο).

Θεραπεία των GIST
  • Οι GIST, ακόμα και αυτοί που παρουσιάζονται καλοήθεις κατά τη διάγνωση, έχουν τη δυνατότητα να θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς.
  • Η εγχείρηση, (χειρουργική αφαίρεση), είναι η θεραπεία εκλογής για τους GIST που δεν έχουν δώσει μεταστάσεις. Σπάνια εμφανίζονται μεταστάσεις στους λεμφαδένες και συνήθως δεν χρειάζεται να αφαιρεθούν. Η αφαίρεση των όγκων μπορεί να γίνει λαπαροσκοπικά σε επιλεγμένες περιπτώσεις.
  • Πολλοί GIST δεν επιδέχονται χειρουργικής θεραπείας επειδή ο όγκος είναι πολύ μεγάλος ή έχει ήδη επεκταθεί σε άλλα μέρη του σώματος πριν τη διάγνωση, η δεν είναι προσβάσιμος.
  • Οι όγκοι GIST έχουν μεγάλες πιθανότητες επανεμφάνισης, ακόμη και μετά από επιτυχημένο χειρουργείο.
  • Το μέγεθος του όγκου, τα ιστολογικά του χαρακτηριστικά και η θέση του μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να προβλεφθεί ο κίνδυνος επανεμφάνισης. Οι μικρότεροι όγκοι και οι λιγότερο επιθετικοί έχουν μικρότερες πιθανότητες υποτροπής.
  • Στο παρελθόν, η εγχείρηση, (εκτομή), ήταν η μόνη θεραπευτική επιλογή για τους GIST, καθώς οι συμβατικές θεραπείες, όπως η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία, είχαν ελάχιστη επίδραση. Γι’ αυτό, ασθενείς με μεταστατικούς και/ ή μη χειρουργήσιμους GIST είχαν πολύ χαμηλό προσδόκιμο ζωής.
  • Η πρόσφατη ανακάλυψη της μεταλλαγμένης πρωτεΐνης cKit και του ρόλου της στους GIST έθεσε τα θεμέλια για την ανάπτυξη νέων θεραπειών που είναι σχεδιασμένες έτσι ώστε να ελέγχουν το επίπεδο δραστηριότητας των υποδοχέων cKit.
  • Το imatinib mesylate (Glivec /Gleevec), φάρμακο αρχικά σχεδιασμένο για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, αποδείχθηκε πολύ χρήσιμο για τη θεραπεία των GIST, καθώς επιτίθεται στα καρκινικά κύτταρα, αλλά όχι στα φυσιολογικά: το 90% των ασθενών σε υποτροπή ανταποκρίνονται στη θεραπεία.
  • Η διετής επιβίωση σε ασθενείς με προχωρημένη νόσο αυξήθηκε στο 75-80% κατόπιν θεραπείας με Glivec.
  • Το Glivec χορηγείται επίσης μετεγχειρητικά σε ασθενείς που παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο υποτροπής και βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωσή τους.
  • Η πρόοδος στη θεραπεία των GIST βοηθά στην επίτευξη παρατεταμένου ελέγχου της νόσου. Έχει αποδειχθεί ότι περίπου 85% των ασθενών με μεταστατικό και/ή ανεγχείρητο GIST επιτυγχάνουν αντικειμενική ανταπόκριση ή σταθεροποίηση της νόσου. Η χορήγηση δε επικουρικής θεραπείας, θεραπείας δηλαδή αμέσως μετά το χειρουργείο «προφυλακτικά», έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τον κίνδυνο υποτροπής κατά 89% στον ένα χρόνο. Η θεραπεία τόσο των μεταστάσεων όσο και η μετεγχειρητική αγωγή ευρίσκονται υπό μελέτη και προκύπτουν διαρκώς νεότερα δεδομένα που βαθμιαία βελτιώνουν την πρόγνωση των ασθενών με GIST.
Μετά τη Θεραπεία των GIST

Ψυχολογική υποστήριξη

Σ’ αυτή τη δύσκολη περίοδο της ζωής τους, οι ασθενείς χρειάζονται την υποστήριξη του περιβάλλοντός τους, των εξειδικευμένων ιατρών που τους παρακολουθούν, των συντρόφων, των φίλων και των συγγενών τους. Ο ειδικός της ψυχικής υγείας θα βοηθήσει τον ασθενή να επεξεργαστεί και να αποδεχτεί πολλά συναισθήματα που ανακύπτουν, μετά την διάγνωση των GIST, όπως το θυμό, τις ενοχές, το πλήγμα στην εικόνα και την αυτοπεποίθηση, το αίσθημα παραίτησης που δημιουργείται σε πολλούς ασθενείς, τη γενικότερη συναισθηματική έκφραση στο πλαίσιο των σχέσεων του με τους ανθρώπους του, τη σεξουαλική ζωή και γενικότερα την ποιότητα ζωής, έπειτα από τη νόσο.

Έχει παρατηρηθεί πως πολλοί ασθενείς αποφεύγουν την επικοινωνία με έναν τέτοιο ειδικό, φοβούμενοι πως η επίσκεψη σε αυτόν υποδηλώνει κάποιο πρόβλημα με την ψυχική τους υγεία. Ωστόσο, έχει αναγνωριστεί ότι η συζήτηση με τους ειδικούς βοηθά τον ασθενή να διατηρήσει τις ψυχικές του δυνάμεις και συμβάλλει στην αντιμετώπιση μίας νόσου όπως οι GIST.

Βέβαια σημαντική είναι η υποστήριξη που εισπράττει ο ασθενής από τους δικούς του ανθρώπους (συντρόφους, φίλους, συγγενείς κ.α.), τόσο σε πρακτικό, όσο και σε ψυχολογικό επίπεδο. Ο ασθενής δεν πρέπει να διστάζει να στρέφεται στο περιβάλλον του για ψυχολογική υποστήριξη κατά το διάστημα της ασθένειας. Παράλληλα οι οικείοι του ασθενούς μπορούν εξίσου να επισκεφθούν κάποιον ειδικό, ώστε να ενημερωθούν για το πως μπορούν να βοηθήσουν τον άνθρωπό τους με τον καλλίτερο δυνατό τρόπο. Μη διστάσετε να απευθυνθείτε στους κοινωνικούς λειτουργούς και τους ψυχολόγους του ΑγκαλιάΖΩ.

Συμβουλές για τους οικείους του ασθενούς με GIST:

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας του δικού σας ανθρώπου, ίσως χρειαστεί να τον φροντίσετε, τόσο σε πρακτικό, όσο και σε ψυχολογικό επίπεδο. Να τι μπορείτε να κάνετε για τον άνθρωπό σας, εφόσον το επιθυμεί

Φροντίστε τη διατροφή του
Βοηθείστε σε καθημερινά πρακτικά ζητήματα.
Συνοδεύστε τον στις επισκέψεις στον γιατρό του. Παρακολουθείστε τη συζήτηση και συγκεντρώστε όλες τις απαραίτητες πληροφορίες που δίνει ο γιατρός, ώστε να αξιοποιηθούν κατά το καλλίτερο δυνατόν.
Προσπαθήστε να υποστηρίξετε ψυχολογικά τον άνθρωπό σας., ακούγοντας όσα έχει να σας πει, συζητώντας μαζί του και φροντίζοντας να απασχολείται με μικρές δραστηριότητες που θα βοηθούν την ψυχολογική του κατάσταση. Φροντίστε να κρατάτε το ηθικό του υψηλό.
Παρακολουθείστε τον άνθρωπό σας για τυχόν βελτίωση η επιδείνωση της κατάστασης του, η για άλλες ενδείξεις που μπορείτε να αναφέρετε στο γιατρό του.
Μην παραμελείτε την δική σας σωματική και ψυχική κατάσταση. Το να αφιερώσετε χρόνο στον εαυτό σας δεν σημαίνει ότι παραμελείτε τον ασθενή. Αντίθετα η φροντίδα που παρέχετε θα βελτιωθεί, αν φροντίσετε εξίσου και τις προσωπικές σας ανάγκες.
Αν νοιώθετε ότι δεν μπορείτε να ανταποκριθείτε ψυχολογικά η πρακτικά στη φροντίδα του ανθρώπου σας, μη νοιώθετε άσχημα. Απευθυνθείτε στους ειδικούς επαγγελματίες και συζητείστε τα συναισθήματά σας με κάποιον ειδικό.

Διατροφική υποστήριξη για ασθενείς με GIST

Είναι γνωστό ότι η σωστή διατροφή βοηθά το σώμα μας να λειτουργεί με τον καλλίτερο δυνατό τρόπο. Αυτό ισχύει ακόμη περισσότερο στην περίπτωση των  GIST. Η σωστή διατροφή σε αυτή τη φάση της ζωής σας θα σας βοηθήσει να διατηρήσετε τις δυνάμεις σας κατά τη διάρκεια της θεραπείας, να περιορίσετε τις παρενέργειες και να αποφύγετε τυχόν επικίνδυνες λοιμώξεις.. Η σωστή διατροφή υποστηρίζει τη θεραπεία σας.

Περιορίσετε τις τροφές που είναι πλούσιες σε λιπαρά, κυρίως ζωικής προέλευσης.
Μαγειρέψετε τις τροφές με πιο υγιεινό τρόπο (όχι τηγάνισμα)
Περιορίστε την ποσότητα των  επεξεργασμένων τροφίμων (καπνιστά παστά κ.α.)
Μειώσετε στο ελάχιστο, την κατανάλωση οινοπνεύματος, αν δεν μπορείτε να το αποφύγετε εντελώς. Απαγορεύεται όμως λήψη οινοπνεύματος κατά την διάρκεια του γεύματος κατά το οποίο λαμβάνετε  imatinib (Glivec), εάν το χρησιμοποιείτε, είτε σαν προ εγχειρητική αγωγή, είτε σαν επικουρική μετεγχειρητική αγωγή.
Προτιμήστε τα πολλά μικρά γεύματα κατά τη διάρκεια της ημέρας, αντί για τρία μεγάλα.
Καταναλώστε πολλά υγρά, αλλά καλλίτερα όχι πολύ κοντά στα γεύματα. Εάν όμως λαμβάνετε Glivec σαν επικουρική θεραπεία , συνιστάται να πίνετε ένα ποτήρι νερό στο μέσο του γεύματος κατά το οποίο λαμβάνετε την αγωγή σας, για να περιορίσετε τις στομαχικές διαταραχές.
Προγραμματίσετε την εβδομαδιαία διατροφή σας από πριν και ζητείστε από τους κοντινούς σας ανθρώπους να σας φροντίζουν, αν το χρειάζεστε, με τα ψώνια και την προετοιμασία των τροφίμων αυτό το διάστημα.
Ζητείστε τη βοήθεια ειδικών για την ανάπτυξη ενός διατροφικού προγράμματος που θα σας βοηθήσει να ανταπεξέλθετε στις αυξημένες ανάγκες του οργανισμού σας αυτή την περίοδο.
Μην ξεχνάτε ότι η τακτική άσκηση, σε συνδυασμό με την καλή διατροφή, θα βοηθήσει εξίσου το σώμα σας. Προσπαθήστε να αφιερώσετε λίγο χρόνο σε ήπιες δραστηριότητες, όπως το περπάτημα, το ποδήλατο, και το κολύμπι, χωρίς ωστόσο να υπερβάλλετε και να εξαντλείστε. Συμβουλευτείτε όμως τον γιατρό σας πριν αρχίσετε την οποιαδήποτε δραστηριότητα (μήπως υπάρχει κάποια αντένδειξη σε κάποια στάδια της θεραπείας)

Μάθετε να χαλαρώνετε.

Στην ΕΕ, η συχνότητα εμφάνισης των GIST εκτιμάται ότι είναι πάνω από 5.000 περιστατικά το χρόνο. Οι GIST εμφανίζονται με ελαφρώς μεγαλύτερη συχνότητα στους άνδρες.